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地中海贫血的治疗方法

目录:

  1. 地中海贫血
  2. 脾切除
  3. 输血和去铁治疗(此法在目前仍是重要治疗方法之一)
  4. 铁鳌合剂
  5. 一般治疗
  6. 造血干细胞移植
  7. 基因活化治疗
  8. 地中海贫血

地中海贫血

又称海洋性贫血,是近年来高发的一种贫血疾病,其对人体的危害非常大;轻型地贫无需特殊治疗,不过中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

脾切除

脾切除对于血红查白H病以及中心型β地贫的疗效较好,对于重型β地贫结果差。脾切除可致免疫功效削弱,应在5~6岁之后施行并严酷掌握顺应证。

输血和去铁治疗(此法在目前仍是重要治疗方法之一)

红细胞输注少许输注法仅实用于中心型α以及β地贫,不主意用于重型β地贫。对付重型β地贫应从初期开始赐与中、高量输血,以使患儿生长发育靠近正常以及防备骨骼病变。

其要领是:先重复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150gL;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15mlkg,使血红蛋白含量维持在90~105gL以上。但本法容易致使含铁血黄素冷静症,故应同时赐与铁鳌合剂医治。

铁鳌合剂

常用去铁胺,可以增添铁从尿液以及粪便排挤,但不克不及阻挠胃肠道对于铁的吸取。通常在规矩输注红细胞1年或者10~20单元后举行铁负荷评估,若有铁超负荷(比方SF>1000μgL)、则开始运用铁鳌合剂。去铁胺逐日25~50mgkg,每晚1次连续皮下注射12小时,或者加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,恒久运用。或者参加红细胞悬液中迟缓输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,恒久使角偶可致白内障以及长骨发育停滞,剂量过大可引起目力以及听觉消退。维生素C与鳌合剂团结运用可增强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng日。

一般治疗

细致苏息以及养分,踊跃防备沾染。适量增补叶酸以及维生素E。

造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是现在能根治重型β地贫的要领。若有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为医治重型β地贫的首选要领。

基因活化治疗

应用化学药物可增添γ基因表达或者淘汰α基因表达,以改进β地贫的状,已经用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,现在正在探索之中。

地中海贫血

最常遭遇的问题是病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常,特别是对于那些接受高量输血的患者,一定要注射足够的除铁剂。

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