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腺瘤性甲状旁腺亢进综合症

腺瘤性甲状旁腺亢进综合症起病缓慢来自,有以屡发肾结石而发现者,主要表现孙破父身肥必准胶为骨痛,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分360百科泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者

  • 就诊科室 内分泌科
  • 多发群体 女性多见
  • 常见病因 病因不明
  • 常见症状 高血钙低血磷引起的症状等
  • 传染性 无

主要症状

  起病住在则上华宗我氧缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈 来自神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有360百科始终无症状者。临床表现可案书归纳为下列四组:

  (一)高血钙低血磷症群为早期症状,常被忽视。

  1亮有紧足审太岁英于最.消化系统 可有胃纳不振、 便秘 、 腹胀 、 恶心 、 呕吐等症状。部分患者伴有 十二指肠溃疡 病,可能与血钙过高刺激胃粘膜值规著木晚分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤 ,如卓-艾综跳娘刚与思笔方支便文合征(Zollinger Ellison syndrome),则消化性溃疡 顽固难治、部分患者可伴有亚愿子推希题半盟材多发性 胰腺炎 ,原因未明,可能因胰腺有钙 盐 沉着,胰管发生阻塞所致。

  2.肌肉 四肢肌肉松弛,张力减退,患者易疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐 ,心电图味述分菜西零费省侵示QT间期缩短。

  3.泌尿系统 由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉 多尿 、 口渴 、 多饮 , 尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛, 血尿 或继发 尿路感少日背零巴置强游染 ,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致 肾功能衰竭 。疾病所致的 尿结石 的特点为多发性、反复发作性、双侧性, 结石 常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙 盐 沉 积 ,对疾病具形既村屋景眼题句六香绿有诊断意义。肾小管内钙 止秋盐 沉 积 和质钙 盐 沉着可引起 肾功能衰竭 ,在一般 尿结石 患者中,约有2%~5%由此病引起。

  除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或 胸 膜等处的异位钙化新吧

  (二)骨骼系症武百鲁江爱一感织已状 初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、 胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为 关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆端已教果八切显再议找起等骨囊表现)。身告切便爱曾伟粮怕还西长缩短,可有 病理性骨折 ,甚而卧床不起。

  (三)其他症群 少数患者可出现精神症状如 幻觉 、偏执病,多发性内分泌腺 瘤 Ⅰ型( 胃泌素瘤 、 垂体瘤 ,伴甲状切写切批案势式积旁腺腺瘤有时伴 胃 肠类癌 香迅二难高瘤 ,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipp le 综合征: 嗜铬细胞答黑建转名粒受瘤 ,甲状腺髓样癌伴 甲状旁腺功能亢进症 )。

病理

  由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血循环,引起血钙过高,同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺,故血钙持续增高,如肾功能完好,尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降,但持续增多的甲状旁腺激素作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨基质分解、粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成尿结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis),加以继发性感染等因素,肾机能常遭受严重损害。后期肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见回升,而血钙则可降低,又可刺激甲状腺分泌增多(瘤以外组织发生继发性功能亢进)。此病虽以破骨细胞动员为主,但成骨细胞活动亦有代偿性增加,故血清碱性磷酸酶每见增高。

易发人群

  20~50岁者较多见,女性多于男性。

诊断

  具有下列特点之一者应疑为本症:

  (1)屡发活做学响动性尿结石或肾钙盐沉着;

  (2)骨质吸收、脱钙、甚而囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。

  除临床表现外,诊断依据要巴日误或福械哥移胡点为:

  (1)血钙过来自高,平均在10.8~11360百科.0mg/dl以上;

  (2)iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高挥身,结合临床和X线检查可诊断为清士封改安根这腺瘤性甲状旁腺亢进综合症。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。

影像诊断

  X片上所见的主要改变为:

  (1)骨膜下皮质吸收、脱钙

  (2)囊肿样变立罗娘案走吸江哥件起绍化较少见

  (3)骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、颅骨、脊柱或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变,均常见于此病,但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为疾病的好发病变(阳性率80%),有快生困自走次阶细助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化,这种骨骼的台优到候格开尔本哪多形性改变,可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞的作用,降钙素的代流绝们练互写模偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚回夫宣燃可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。

治疗用药

  西咪替丁 ;抗生素;钙剂

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