伪两性畸形是一种先天性疾病,女性造友始升罪占假两性畸形患儿性腺为卵巢,而外生殖器来自有男性表现,男性假两性畸形的患儿性腺为睾丸或缺无。
- 中文名 伪两性畸形
- 易发人群 男女均可发病
- 并发症 精神障碍
- 治疗用药 抗生素
疾病定义
女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿来自道下裂、大阴唇闭合等360百科。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境。
每聚目行伟食依倍圆属始 男性假两性畸形的患儿,细胞染色体核型为男性46XY,性腺为睾丸或缺无。
疾病症状
男性假两性畸形患者的性腺可以亮耐燃院决宣茶括完全不发育,成索条状结构;或者有睾丸组织而内生殖器坏间纪可以完全为女性,有输卵管,子宫和盲端阴道;或者为不完全的男性 。而外生殖器可以完全为女性表现,亦可基本上为男性或各种程度的两性畸形。睾丸组织可以留在腹腔内不下降,或者在腹股沟部或女性外阴的大阴唇内。
疾病病理
西医病理
睾酮不能还原成二氢睾酮,因而使外生殖器的分化发育不能完全成为男性。表现为新生儿小阴茎泌尿生殖窦,阴茎根部有两个开口,一是尿道口,一是盲端阴道凹陷,多数患者以女性抚养,但至青春期又出现部分男性性征,化验睾酮/二氢睾酮比值异常高。伪两性畸形为常染色体隐性遗传。
易发人群
人群:男女均可品伟士育医期杂重短发病。
并发症
精神障碍
诊断来自鉴别
西医诊断
对于外阴表现呈两性畸形的婴儿,应及早做出病因的诊断,以便早日决定患儿的性别。一般都应在2岁以内完成改造性别的治疗。检查方法包括以下几点:
①染色体核型:先做颊粘膜涂片荧光检查Y小体,再做细胞染色体核型分析,这是决定性别的重要步骤。
360百科②性的表现型:应在麻醉下检查内生殖镇计式土直晚称题器,了解腹腔内部的结固粉能粒陈目构,对选择性别的决定有指导意义。
③病因分析:先天酶缺乏可结合肾上腺皮质功能及临床表现考虑,对女性男性化的诊断有帮助。
拿厂 ④成纤维母细胞测雄激素主放受体。
⑤静脉肾盂造影、腹腔里国径越算牛则镜检查。
⑥必要时须剖腹探查并可及时将发育不全的性腺切除以防恶变。
实验室诊断
实验室检查:伪两性畸形可以做血常规、内分泌因子检查。
影象诊断
八异延请绝械田 伪两性畸形可以做X线、B业粮超检查,排除全身性疾病
治疗用药
抗生素
预防保健
预防
1. 树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,包酒八卷轴款探条六儿注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2. 去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外压重川类句宁用药物以及一切外来的刺激因素。
保健
人参、茯苓、淮山各10克蒸熟共捣成泥状,与豆沙泥30克,白糖、熟猪油适量制成汤圆馅,与揉快厂好的糯米粉包成汤圆载浓少根被双父抗卫这更,下开水锅中煮熟即可食用。