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神经节苷脂:糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂,常称为神经节苷脂(ganglioside)。克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。
- 中文名称 神经节苷脂
- 外文名称 ganglioside
- 发现者 克伦克
- 组成部分 唾液酸、寡糖链等
基本概念
糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂,常称为神经节苷脂府酒(ganglioside)。
研究发现
克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay来自-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sa胜分chs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。
由山川民夫(1951)在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂--主要是血苷脂[hematoside,结构为神经酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。互官浓议席十认神经节苷脂较多地存在于细胞360百科膜,以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌和霍乱菌的外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在穿质下孩台杆艺才架妒水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。
结构
命名
唾液酸鞘糖脂的命名作任当是,用字母G代表神经节苷脂,
右下标M\\D\\T得例国措缩翻城海英步分别表示含1、2、3个唾液酸的类伟转待判若油胞甲室神经节苷脂,
下标1,2,3是指与神经酰胺相连湖敌染步优的糖链顺序:
1是G来自al-GalNAc-燃呢们免终运娘致石厚础Gal-Glc-Cer;
2是GalNAc-Gal-Glc-Cer
3是Gal-Glc-Ce360百科r。
结构
在人体内的神经节苷蒸三写属车同扩混测图水脂中几乎去都是N-乙酰神经氨酸。它们往往以巴该又沿如湖α2→3连接于寡糖链内部的或末端的半乳糖残基上或以α2写加构德支毛径映情→6连接在N-乙酰半乳糖胺艺之妒白给友属残基上,或以α2→8连接特命二刚工价二在另一个唾液酸残基上。
作用
神经节苷脂是最重要的鞘糖脂,在神经系统特别是神经末梢中含量丰富,种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。
许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累,例如一种叫Tay-sachs病,症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明,出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A),因而不能水解神经节苷脂极性头验古振运盾径十造四全提基中GalNAc和Gal残基之间的糖苷键而引起Gm2在脑中的非常积累。
神经节苷脂对神经再生有重大促进作用。加拿大金爵集团脑科学研究室首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现,神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM职效核且回区该简特染赶)是脑神经再生发育必需物质,GM介导NGF数十易带倍增强其活性,形成新的丰富的神经网络,修复并促使脑神经再次发育。
GM能够介导神技水每黄验状温经生长因子NGF促进脑神经细胞再生,表现出良好的生物效应。--《西紧委华硫安交通医科大学学报》
NGF和GM无论在试验中,还是临床实践里都显示出对神经系统促进握里技却恢复效果,已成为研究的热点。如这两种药物协同作用能得到充分应用,必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。--山东医科大学附属医院神经外科